小脑扁桃体疝又称之为枕骨大孔疝，发病极为凶险，发病早期即可引起患者意识、心率、呼吸等重要生命体征的明显改变。如明确为枕骨大孔疝则需紧急抢救：
第一、解除大脑内的压迫，以缓解小脑的压迫，如在手术前可以通过脱水治疗来缓解症状。手术治疗主要是清除原发病灶，如脑内血肿、脑瘤等等；
第二、解除小脑压迫，将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除，硬膜敞开或扩大减张缝合，解除小脑扁桃体压迫。
出现枕骨大孔疝，说明患者的水肿情况比较严重，在术后3-5天可能会出现二次水肿高峰期，需要严密观察颅内压变化。一般早期治疗预后较好，如果是严重的患者预后较差，则需要长期多科室针对性治疗。