多囊肾是常染色体显性遗传病，往往出现在双侧肾脏，也就是双侧肾脏出现多发性的大小不一的囊肿。囊肿会随着年龄的增长而增长，或出现肾囊肿的破裂，或出现肾囊肿的感染或出血。
如果单侧出现肾囊肿，是不是多囊肾需要进行鉴别诊断。首先要进行的鉴别诊断是单侧多发性的肾囊肿，单侧多发性肾囊肿是指单侧囊肿≥4个，这是后天性的疾病，这种疾病与高血压与肌酐没有关系，只是存在表示肾脏老化的表现，多囊肾单侧发病和多发性肾囊肿鉴别诊断除临床症状和影像学检查以外，需要进行基因检测。如果基因检测是多囊肾，可以证实单侧多发的肾囊肿是由多囊肾造成的，所以是否是多囊肾引起的单侧的多发肾囊肿，需要精确进行确诊，因为牵扯到很多问题。