目前室间隔缺损的治疗主要是手术治疗和介入治疗，室间隔缺损何时治疗以及采用怎样的治疗与缺损所在的部位、大小有很大关系。当出现以下情况时，无论病人年龄大小都应该尽早接受室间隔缺损修补手术：
1、非限制性室缺，即室缺大小与病人的主动脉瓣开口面积接近或更大，血流无阻力通过缺损，原则上应该是在2岁以内完成手术。
2、心衰严重。
3、合并明显的二尖瓣和主动脉瓣反流。
4、存在中度以上的肺动脉高压。
拖延手术时间可能会导致病人丧失手术机会，目前的手术方案大部分都采用室间隔缺损修补术，还有一种方式是室间隔缺损的介入封堵术。介入手术是将封堵器通过病人的股动脉放入心脏，到达缺损处并释放封堵器，封堵器内会慢慢形成血栓，最后将缺损完全堵塞，其优点是不需要外科手术，损伤少。
但是，此方法的主要问题是封堵器边缘有可能与心脏瓣膜的瓣叶发生接触，损坏瓣叶，导致瓣叶穿孔。另外，非常小的儿童的股动脉直径比较小，也会受到限制，封堵器无法送入。