先天性胆管囊状扩张若不及时处理，易出现各种严重并发症，如胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。治疗原则主要遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗和全面达标、治疗措施个体化等，大多数胆管扩张都需要治疗，不论是否有临床症状，一旦确诊，应尽早行手术治疗。
一、药物治疗
病情较轻若为无胆道梗阻或胆管炎可暂不治疗，症状轻微者先应用广谱抗生素行较长时间治疗，同时给予利胆和保肝药物。
二、手术治疗
1、胆总管囊肿手术方式的选择及疗效与囊肿本身的病理改变程度密切相关，关键在于囊肿内壁的胆管黏膜上皮组织是否正常、完整，以及囊肿经减压引流后可否恢复近似于正常的胆管状态。
2、依据年龄、病变类型和病变与周围解剖关系以及医师技术力量等条件来决定手术方式。常见手术方式有囊肿空肠吻合或囊肿十二指肠吻合术、囊肿彻底切除加肝管空肠吻合术、急诊外引流术、囊肿联合肝叶切除加肝管空肠吻合术、囊肿联合胰十二指肠切除、肝移植术等。