肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短、晕厥或眩晕、胸痛、咯血等。以气短最为常见，标志右心功能不全的出现，而晕厥和眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。肺动脉高压的病因不同，相关的症状也不同。
因此，除了以上的症状，还表现为原发病的相关症状，比如肺动脉高压是来源于左心系统的疾病，比如心肌病、严重冠心病、高血压会有相应的胸闷、胸疼、血压升高等表现。
来源于肺脏疾病，比如最常见的慢性阻塞性肺病会有反复的咳嗽、咳痰、喘息，包括间质性肺病会有气短、咳嗽等症状。如果是来源于肺动脉栓塞导致的肺动脉高压，病人表现为活动耐量下降，相应的脏器缺氧的症状。