先天性肺发育不良患儿轻度多无症状，常在体检时发现，但多数患者易患感冒或呼吸道感染，出现咳嗽、咳痰等症状，有时痰中带血，严重时可出现呼吸困难，并发新生儿呼吸窘迫综合征和心肺畸形弯刀综合征。
一、典型症状
1、出生后即出现点头样呼吸，严重病例生后即死亡。
2、尚有持续或反复呼吸道感染、咳嗽、气促、发绀、呼吸闲难、喘鸣等症状，病情严重程度与肺部感染程度不符。
3、部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血。
二、其他症状
部分患者可伴有生长发育迟缓、心脏、骨骼、肾脏或其他脏器畸形的临床表现。