先天性内耳畸形患者的主要症状为出生时即无听力，或1~2岁时开始出现听力减退，部分患者可长期保持部分残余听力，部分患者还可并发全身其他部位畸形及甲状腺肿等。
1、听力障碍：先天性内耳畸形大都患有较严重的耳聋，多数出生时即为极重度聋或重度聋，内耳或耳蜗未发育的Michel畸形，出生后听不到任何声响。共同腔和耳蜗发育不全者多为极重度聋。Mondimi畸形因耳蜗底周已发育，可能保留部分高频听力。单纯性前庭水管扩大者出生时听力即差，亦可正常，正常者直至幼年或青年时期出现突聋或波动性耳聋。
2、耳鸣：患者可出现耳鸣症状，但较少见。
3、眩晕：前庭器畸形时，可有眩晕和(或)平衡失调，但不多见。大前庭水管综合征患者受到强声刺激时，可出现眩晕和眼震(Tullio现象)。
4、脑脊液耳漏或脑脊液耳、鼻漏：某些内耳先天畸形如Mondimi 畸形、共同腔、前庭水管扩大等，在内耳和蛛网膜下腔之间、内耳和中耳之间有先天性瘘管存在，可发生脑脊液耳漏或耳、鼻瘘，在人工耳蜗植入术中可出现井喷。