十二指肠淋巴管瘤常为恶性肿瘤，因此临床上一旦发现还是建议及时进行手术治疗。根据淋巴管瘤的直径、部位等，可以考虑采取不同的手术方式。如果肿瘤直径较小，也可以考虑进行局部切除，但是复发的几率可能较高，适用于年老体弱、不能够难受大手术的患者。最佳的手术方式可以考虑行胰十二指肠切除术。如果肿瘤直径较大，也可以考虑行新辅助放化疗，待肿瘤直径缩小或降期后，再给予根治性手术处理。