胚胎横纹肌肉瘤是中胚层来源的间叶组织恶性肿瘤，临床恶性程度较高，较早即可以发生淋巴结转移，血行转移，临床复发转移率较高。正是基于胚胎横纹肌肉瘤的这些生物学行为特点，治疗上首选手术切除治疗方案，完整的手术切除整个肿瘤，并进行淋巴结引流区域的淋巴结清扫术，术后根据病理学检查的结果，再确定是否进行淋巴结引流区域的放射治疗，术后化疗可以有效的降低肿瘤复发转移的发生。部分血管靶向药物，如安罗替尼也可以选择性使用。