又称为先天性非溶血性黄疸结合胆红素增高II型，为慢性家族性高结合胆红素血症，也是常染色体隐性遗传。其发病机制是由于结合胆红素在肝细胞内的转运和排泄障碍，肝细胞摄取非结合胆红素也可能发生障碍。由于肝细胞分泌功能缺陷和肝内处理胆红素的能力下降，使结合胆红素反流入血浆。临床上特征性表现为慢性轻度波动性黄疸，可因疲劳、精神紧张、感染而加重。一般不需特殊治疗，预后良好。