先天性的成骨不全症的治疗方式，可以选择手术治疗，也可以选择非手术治疗，手术治疗对于严重的疾病，包括全髋或者全膝关节置换术、截骨术、髓内针内固定术，术后给予石膏固定，直至骨折处愈合。
部分患者会导致骨不连的发生，目前采取交锁髓内针固定器，可以有效纠正长骨畸形，术后很少发生骨不连，对于症状比较轻的患者，可以口服氟化物、维生素D、降钙素以及性激素等药物，就可以给予很好的治疗，如果并发了骨折，需要及时的给予固定。