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    goodpasture综合征的治疗方法有哪些

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    goodpasture综合征的治疗方法有哪些

    程永静
    程永静主任医师北京医院

    擅长: 对内科发热待查、白塞氏病、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风等疑难关节病;系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、痛风性关节炎等风湿病,尤其对疑难复杂风湿病患者的诊断治疗具有丰富的经验。

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    基于goodpasture综合征被认为是自身免疫性疾病的假说,大剂量的糖皮质激素以及环磷酰胺是目前的标准治疗方法,除此之外,对待有大量肺内出血的患者,血浆置换非常重要。
    一、药物治疗
    1、免疫抑制治疗:最初的疗法包括口服环磷酰胺和糖皮质激素(如泼尼松龙)治疗,调整后要保证白细胞计数维持在约5×10^9/L左右。对于急性致命性肺内出血的goodpasture综合征患者,须使用甲基泼尼松龙冲击治疗。静脉滴注环磷酰胺剂量应依据骨髓恢复情况调整。除此之外,抗GBM抗体水平必须定期检测。对于迅速获得缓解的患者,环磷酰胺需要持续2~3个月,类固醇治疗需要6个月。利妥昔单抗作为新型免疫抑制剂,通常被用于环磷酰胺治疗失败的患者。
    2、血浆置换治疗:血浆置换疗法通常在确诊goodpasture综合征后开始,但当患者继发肺内出血出现了致命性情况时,即便不能马上确诊,只要症状指示很可能是,血浆置换则应该迅速开始。
    二、手术治疗
    肾脏移植可用于继发于goodpasture综合征的终末期肾脏疾病患者。理想情况下应在血清中12个月检测不到抗GBM抗体,并且未使用细胞毒性药物而疾病得到缓解维持至少6个月的情况下,实行肾脏移植。
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