单心室心脏治疗以手术治疗为主，其手术方式很多，可根据患者具体情况选择。如果单心室患儿多伴有大血管畸形的发生，可先做姑息性手术。对于肺循环血少患者可先做动脉分流手术，促进肺动脉发育；肺循环血多的可作肺动脉环束减少分流，通过这些增加患者后续行Glenn和Fontan手术的机会。患者可在2.5-3个月时做双向Glenn手术，1.5-2岁之后在做Fontan手术，改善患者缺氧症状，可延长患者寿命；对于单纯单心室患者，各个心脏大血管无特殊异常，可直接行室间隔再造术，治愈率较高，预后较好。