包涵体肌炎的发病机制尚不清楚，目前认为可能是与免疫相关的炎症性疾病，最常出现于中老年人，男性多于女性，所以中老年男性患者是比较常见的。一般来说，此病会累及四肢的肌群，近段、远端都可以受累，以股四头肌受累最为常见。另外前臂的肌群，比如拇长屈肌，也会具有选择性的受累，这是特征性的改变，面部也可能会有受累。
做肌电图显示CK可以为正常，血液的肌酸激酶可以为正常，也可以轻度升高。肌电图检查可以是神经源性或者肌源性的改变。在病理上可以看到肌纤维有萎缩，有镶片、镶边样的空泡，里面可见包涵体。此病治疗上现在没有，因为发病机制尚不清楚，所以没有特殊的对因治疗，考虑可能是自身免疫性的疾病，所以可以选择糖皮质类固醇激素或者丙种球蛋白进行治疗。