卵巢-性索间质瘤可以分为两大类：
1、颗粒细胞-间质细胞瘤：由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分，如成纤维细胞及卵泡膜细胞组成。
（1）颗粒细胞瘤：分为成人型和幼年型两种病理类型。成人型颗粒细胞瘤占卵巢肿瘤的1％，占颗粒细胞肿瘤的95％，为低度恶性肿瘤，可发生于任何年龄，高峰为45~55岁；幼年型颗粒细胞瘤罕见，仅占颗粒细胞瘤的5％。主要发生在青少年，98％为单侧，多数者在初诊时为早期，肿瘤局限于一侧卵巢，故预后良好。
（2）卵泡膜细胞瘤：常与颗粒细胞瘤同时存在，但也可单一成分，多为良性。
（3）纤维瘤：占卵巢肿瘤2％~5％，多见于中年妇女，单侧居多。纤维瘤伴有腹腔积液和(或)胸腔积液者，称为梅格斯综合征，手术切除肿瘤后，胸腔积液、腹腔积液自行消失。
2、支持细胞-间质细胞瘤：又称睾丸母细胞瘤，罕见，多发生在40岁以下妇女。单侧居多，通常较小。高分化者属良性，中低分化为恶性，占10％。可具有男性化作用，少数无内分泌功能者雌激素升高，5年生存率70％~90%。