该病为神经系统遗传性疾病的主要类型，它主要是由于生殖细胞或受精卵的遗传物质在数量，结构和功能上发生改变，使发育的个体出现以神经系统缺陷为主要临床表现的疾病。该病主要表现为中年发病，常染色体显性遗传和共济失调，脊髓小，脑性共济失调。病理改变主要是小脑，脑干和脊髓变性及萎缩，因为该病是高度遗传抑制性疾病临床表现主要有一般在30-40岁，隐匿起病，缓慢进展首发症状，多为下肢共济失调，走路摇晃，突然跌倒，发音困难。该病的至今无特效治疗，主要是以对症治疗为主。