小汗腺血管错构瘤的主要病因尚不明确，可能与遗传和环境有关，好发于有家族史者。小汗腺血管错构瘤目前尚未明确有其他诱因。
1、遗传：小汗腺血管错构瘤部分患者有一定的遗传倾向，直系亲属患病者的发病率较高，有家族聚集趋势，但具体的遗传机制尚不明确。
2、环境：皮肤的外伤刺激和长期日晒以及长期接触致癌物质等都可能导致小汗腺血管错构瘤。