如果确诊为特发性肺纤维化了，中位生存期仅为3-5年。这个病至今病因还不明确，临床上表现为慢性进行性呼吸困难和干咳，病情可以逐年加重，诊断主要依据高分辨的肺CT、肺活检、肺功能。过去临床对这个病认识不多，而且没有药可用，只能用富露施抗纤维化，但是远期效果并不明确，现在随着吡非尼酮和尼达尼布在全球范围内的批准使用，终于有了治疗的新药物，而且研究数据也显示这两种药物对肺纤维化患者是安全、可靠的，但是这个药只在上级医院有使用情况，基层医院和地区还买不到这个药，所以临床使用的数据并不多。