硬皮病肾危象是系统性硬化症最严重的并发症，通常伴随着恶性高血压突然发作、快速进展性肾衰竭、高血压脑病、充血性心力衰竭、微血管性溶血性贫血等，是导致系统性硬化症死亡的常见原因之一。
患者一旦确诊硬皮病肾危象，应立即住院，并开始使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗。通常先使用短效ACEI类药物，如卡托普利，并在24小时内快速滴入，使收缩压降低约20mmHg，在72小时内血压降至120/70mmHg，同时避免血压过低。一旦血压达到目标且剂量稳定，可以使用长效ACEI类药物等效剂量替代。