眼眶肌炎的病因目前尚不明确，其发病原因可能与感染因素、全身疾病以及免疫宿主反应等有关。好发于眼部手术、外伤者、眼部感染史者、免疫缺陷的患者。
1、感染因素：部分患者在发生眼眶肌炎之前，曾患有上呼吸道感染史，且单侧眼眶炎症常伴有同侧鼻窦炎。虽然上呼吸道感染与眼眶肌炎间的因果关系尚不明确，但若能及时良好的控制鼻腔炎症，可以降低眼眶肌炎的复发率，同时有助于眼眶肌炎的治疗。
2、全身疾病：将近50%的患者合并有全身疾病，如上呼吸道感染、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、上呼吸道感染、慢性阻塞性肺疾病、肉芽肿等。
3、免疫反应：眼眶肌炎可能与病毒引起的组织核蛋白改变而引起的自身免疫反应有关。据血清学检查发现，本病患者血清中IgG和IgM可增高，IgA水平常降低，少数患者抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性。