先天性肾上腺发育不良以药物治疗为主，根据患者的具体情况使用糖皮质激素、盐皮质激素及性激素进行治疗，若患者具有生育的要求可行促生精治疗。
一、药物治疗
1、肾上腺皮质功能不全治疗：表现出急性肾上腺功能不全的婴幼儿和儿童需要及时接受治疗，包括心肺复苏、液体替代治疗和静脉氢化可的松治疗。密切检测血压、心律、血糖、电解质等，积极寻找并去除应激因素。该病分为急性期和慢性期，急性期应及时治疗，去除危险因素，慢性期则需预防患者发生应激反应。
2、低促性腺激素性性腺发育不良症的治疗：患者从青春期或青春期后开始接受睾酮替代治疗，睾酮替代疗法能够促进第二性征的发育。对于有生育需求的患者，可选择促肾上腺激素释放激素脉冲治疗，或人绒毛膜促性腺激素与尿促性腺激素联合间断肌内注射治疗。
二、手术治疗
先天性肾上腺发育不良以药物治疗为主，无手术治疗。
三、其他治疗
肾上腺危象的治疗为内科急症，应积极抢救，具体措施如下：：1、补充液体，典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5，于初治的第1、2天内应迅速补充生理盐水。对于糖皮质激素缺乏为主，脱水不是很严重的患者补充盐水量适当减少。应补充葡萄糖液以避免低血糖。
2、糖皮质激素，立即静注大剂量氢化可的松，病情好转，可过渡至口服。
3、积极治疗感染及其他诱因。