完全性心内膜垫缺损是心内膜垫缺损的一种，包括原发的房间隔缺损、二尖瓣大瓣裂、三尖瓣发育不全、室间隔缺损。完全性心内膜垫缺损患者由于心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室压力相等，出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重，患儿常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。所以患儿死亡率高，应尽早手术。