急性发热性嗜中性皮病其典型表现为边界清楚的疼痛性斑块、发热伴外周血白细胞升高，部分患者皮损可表现为丘疹、斑块、水疱，可出现发热、关节痛、眼结膜炎及肾脏损害(如蛋白尿、血尿、氮质血症)等。
一、典型症状
1、本病好发于四肢及面颈部，亦可累及躯干及口腔黏膜，两侧不对称分布。皮损初起为红色浸润性斑块或结节，逐渐增多扩大且颜色加深，表面表现为水疱或脓疱，可见针刺反应阳性。
2、皮损在口腔可见黏膜损害，浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛，伴血液系统恶性肿瘤患者有更高的黏膜损害率。
二、其他症状
部分患者可见中度发热、关节肌肉疼痛。