限制型心肌病由于心室内膜硬化，弹性变差，心肌不能充分舒张，导致全身组织灌注不足，临床可见呼吸困难、水肿，预后较差。多数存活率在一年左右，原因是多种并发症的出现，比如心力衰竭导致的肺循环或体循环淤血，心力衰竭常规治疗效果不好，常发展成为难治性心力衰竭，早期手术剥离增厚硬化的心内膜，可以有效缓解症状。医学中心统计限制性心肌病的五年存活率约64％，多变量危险因素分析显示，在男性左房内径大于60mm，年龄大于70岁，NYHA级别高的患者中，死亡几率会加倍。