先天性肝囊肿初期症状不明显，大多数患者为体检时发现，如囊肿较大可表现为腹部肿块、肝区疼痛等。
一、典型症状
1、腹部肿块：先天性肝囊肿病人年轻时常无症状，待35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。
2、腹部疼痛：肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛。
3、胃肠道症状：肝囊肿压迫消化道可造成进食减少、胀痛、呕吐等。
二、其他症状
部分患者可出现黄疸，少数严重肝囊肿可造成腹水、门脉高压症。