1、血液检查：外周血白细胞及其分类计数通常正常，血沉呈中等程度增快。患者血清中可能存在多种低效价的自身抗体和免疫复合物。
2、血气分析检查：早期正常，晚期可出现低氧血症和(或)高碳酸血症。
3、X线检查：胸片约有10%的PLC日患者的胸片基本正常。胸片上的肺内病变通常是弥漫的、双侧对称的，以上、中肺野受累为主，而肋膈角通常未受累。病程的早期，可见边界不清微小结节(<5mm)，随后可见典型的网格节影，提示已有囊性损伤，到病程晚期，肺呈囊样变或假性肺气肿表现，邻近装腔直径可达2cm，常和淋巴管肌瘤病影像学表现不易鉴别。在放射影像学上，PLCH与其他弥漫性肺间质疾病的区别包括肺容积的显著增大，病变的分布特征，纵隔淋巴结和胸膜很少受累，部分患者可有反复发作性气胸和溶骨性肋骨损伤。
4、CT检查：胸部HRCT可以更好地显示PLCH的病变形态，HRCT显示病灶均匀的分布在肺野的内、外带之间，通常间隔有正常的肺实质，肺底部相对病变较轻。病变早期不仅可见边界不清的小结节，还可见这些小结节晕小叶中心型分布，可伴有薄或厚壁空洞。当病变进展时囊样变越来越明显，这些囊泡大小不等，可以孤立存在也可相互融合，当肺野广泛囊变时，呈肺气肿样改变。
5、肺功能检查：早期PLCH患者的肺功能正常，随病变范围的扩大和纤维化的进展。最常见的肺功能异常为弥散功能障碍，晚期可出现阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。虽然患者的肺活量(VC)减低，但残气量(RV)正常或增加，因为肺总量(TLC)大致正常，而RV/TLC增加。这种肺功能改变和肺囊性化改变有关，也是PLCH与其他弥漫性肺间质病变的肺功能改变不同的特征之一。
6、支气管镜和支气管肺泡灌洗：支气管镜直视下可见气管一支气管树大致正常或表现为非特异性炎症。经支气管肺活检如能取得足够大的组织块并行免疫组化检查，查找LC，对诊断才有一定的意义。如已有多发性肺囊泡形成.则不宜行经支气管肺活检BALF。细胞学检查显示细胞总数增多(可达10/ml)，其中巨噬细胞和嗜酸性粒细胞比例增加，淋巴细胞比例正常或下降。由于LC也存在于正常肺组织，BALF中LC数量增多并不能诊断PLCH，还需CDla阳性朗格汉斯细胞其分类计数大于5%才有诊断意义。
7、病理学检查：发现病变部位的LC浸润及细胞内Birbeck颗粒和细胞表面CD1a抗原阳性是确诊的依据。当肺内病变以结节和网状结节改变为主时，为确诊可行开胸肺活检。病理诊断根据其可信度，PLCH的诊断分为三种情况：
（1）推测性诊断，根据光学显微镜的特征，仅能做出推测性诊断。HE染色切片中，典型的LC显示有中等量均匀的粉红色、颗粒状胞质；核常折叠、锯齿状或多小叶，细胞边界清楚。
（2）指定性诊断，光学显微镜的特征加上2个或2个以上的下述阳性指标，如NTP酶、S-100蛋白、α-D-甘露糖苷酶、花生凝集素。
（3）决定性诊断，光学显微镜的特征，再加上电子显微镜所见LC胞质中有Birbeck颗粒，具有确诊意义。另一个确诊条件为光学显微镜的特征，再加上CDla抗原阳性。如病理表现符合指定性诊断和(或)决定性诊断，可最终诊断。