主动脉缩窄指的是动脉导管或动脉韧带附近的主动脉较细，造成上半身血压高，下半身血压低或下半身脏器灌注不足的情况。该病的发病率占先心病的5%-10%，男性多于女性，可以合并多种先天性心脏病存在，如合并动脉导管未闭、合并室间隔缺损等，也可以单独存在。主动脉缩窄形成的原因尚不是很明确，可能与患者母亲在妊娠早期由于患某些疾病，比如风疹，应用某些药物，比如苯妥英钠以及环境中接触射线等因素，造成胎儿心血管系统发育障碍引起，形成的具体机制尚不是很清楚，多倾向于胎儿时期主动脉峡部血流减少或动脉导管组织异常延伸到主动脉所引起。