渐冻人最初的症状是手部的小肌肉开始出现萎缩，局部手指的活动出现不灵活。所以最开始的时候发现手部的肌肉第一骨间肌或者是其他的几个骨间肌出现萎缩、凹陷。
另外，手指笨拙、活动时精细动作不灵活是最早的表现。随着时间的延长，肌肉萎缩的面积越来越大，无力的范围也逐渐的增多。
做肌电图检查可以发现，比如脑干的支配肌群、上肢、下肢或者脊旁肌群都会有广泛的神经源性损伤，这种现象就是渐冻人的表现。