血友病b严重 吗
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血友病b严重吗

白海涛副主任医师上海市第一人民医院
擅长: 恶性血液病的诊断及治疗,尤其是自体及异基因干细胞移植血液病。
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B型血友病又称乙型血友病、PTC缺乏症、血浆凝血活酶成分缺乏综合征,是凝血因子Ⅸ缺乏所导致的出血性疾病,属性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,出血症状较A型血友病轻,重症病人无明显外伤也可发生自发性出血。小儿血友病b是属于比较严重的一种遗传性疾病,但是通过积极治疗后病情是可以得到较大改善的;部分轻微的患者甚至可以达到治愈。而存在出血较严重的患者需要先进行局部止血治疗。血友病b主要是由于凝血因子Ⅸ基因突变导致循环中因子Ⅸ缺乏引起的。严重的B型血友病患者较A型血友病少,而轻型较多,因此临床表现较轻。
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