肌营养不良应与下列疾病相鉴别：
1、肌营养不良应需要与运动神经元疾病相鉴别，运动神经元疾病有分支性震颤，肌电图显示神经源性损伤。
2、慢性多发性肌炎和对称性近端肢体无力，需要与肢带型肌营养不良相鉴别。多发性肌炎无遗传病史，进展迅速，常有肌痛，肌肉病理与基因改变一致，与肾上腺皮质激肽治疗相鉴别并不困难。
3、重症肌无力主要不同于眼咽型和眼肌型，重症肌无力具有疲劳和波动的特点，新斯的明试验阳性、肌电图的低频重复电刺激等，也可用于鉴别肌营养不良的并发症，主要是心肌损伤和智力损伤。