肺囊性纤维化的治疗目的是预防和控制感染、促进黏液的清除、改善营养状况。主要治疗方式是长期加强排痰(痰液廓清治疗)，感染时使用抗生素，并补充营养物质，晚期患者可能需要进行肺移植。
一、一般治疗
清理气道是对肺囊性纤维化患者的最基本也是最重要的治疗，其常用技术为体位引流法和叩击法，包括让患者坐着、站着或躺着接受对胸背部的敲打或拍打，有助于黏液的排出。高渗盐水(3%-7%氯化钠)吸入也是促进痰液排除的好办法，但要注意气道痉挛风险，雾化前使用沙丁胺醇等支气管扩张剂预防气道痉挛。
二、药物治疗
1、阿奇霉素、红霉素、克拉霉素：能够干扰蛋白质的合成(不影响核酸的合成)，不仅有破坏细菌形成的生物被膜的作用，还有明确的免疫调节作用。
2、妥布霉素：妥布霉素对革兰阴性菌特别是对铜绿假单胞菌具有高效的抑菌作用，对细菌的作用机制也是抑制蛋白质的合成。在有铜绿假单胞菌培养阳性(定植)或反复感染的患者，可以雾化吸入妥布霉素。
3、多粘菌素B：多粘菌素B是一种抗生素。对铜绿假单胞菌等多种阴性菌有抑制作用，对其他抗生素耐药的菌株，该品也敏感。宜在重症感染或耐药菌感染时使用。
4、胰酶：常用于胰功能不全者，具有补充消化道中缺少的消化酶的作用，从而可以促进患者的消化吸收。
三、手术治疗
1、鼻窦手术：有助于清理气道中的黏液，可以帮助患者进行顺畅的呼吸。鼻窦发炎、感染的患者可能需要进行鼻息肉切除。
2、肠道手术：可以解除患者梗阻或者套叠的肠道，当患者出现肠梗阻或者肠套叠时，可以进行手术干预。
3、肺移植：当患者肺部问题严重且使用药物治疗无效时，可以考虑肺移植手术。
四、其他治疗
1、改善营养状态：补充胰酶时可维持正常饮食，热量供应可略高于正常水平。适当补充脂溶性维生素A、维生素D、维生素E、维生素K。
2、基因治疗：目前国外试验治疗的方案有10多个，将人的跨膜调节因子基因(CFTR)以腺病毒(血清型2或5)为载体，经气道注入或喷入，也有经鼻滴入，在气道上皮内可得到转染和表达，患者有不同程度的改善，而无重要的毒副作用，远期疗效尚待观察。
3、康复治疗：肺囊性纤维化患者的康复训练十分重要，定期体育活动，肢体功能训练，呼吸功能康复训练，十分有助于改善肌肉力量、促进排痰、减少感染和改善生活质量。