单心房、单心室为少见的紫绀型先天性心脏病，发病与遗传因素相关，绝大部分的因素是环境因素，如妊娠期妇女服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射都可能造成单心房、单心室。
单心房合并单心室又叫双腔心，该病极为少见，单心房的病理、生理是房间隔的原发孔和继发孔均缺如，单心室是近于高位的室间隔缺损。
当单心房和单心室同时存在时，单心房同时接受体静脉和肺静脉血液，通过仅有的共同房室瓣，进入共同心室，再到达主动脉及肺动脉。
因此体静脉血和肺静脉血在心房和心室内是混合的，会造成全身的缺氧症状，出现紫绀、杵状指等症状和体征。