原发性免疫缺陷病治疗原则有：第一，保护性隔离。尽量让患者避免接触感染源。第二，积极使用抗生素，去除感染的真菌细菌，清除身体内存在的感染源。第三，禁止接种活疫苗，以防发生感染。第四，需要慎用免疫抑制剂类的药物。尽量不做扁桃体切除手术，也尽量不要做淋巴切除手术。第五，根据原发性免疫缺陷的类型来选择合适的替代治疗方法，有条件也可以做免疫重建，以增强身体免疫机能。