胆总管囊肿有癌变的可能性，胆总管囊肿往往合并胆管下端的狭窄、胆管的扩张异常，这就好像水流一样，如果水流呈现一个直线型，流速会正常，不会引起胆汁的淤积。如果是呈现一个宽流，出口狭窄，就很容易在胆管内形成水流的淤积。
胆汁淤积就很容易导致胆道的感染、结石，而长期的胆总管囊肿会导致炎症性的增厚、炎症性的增生。这种增生长期存在炎症刺激，长期存在有可能有诱发胆管癌的风险。所以针对胆总管囊肿扩张比较严重，特别是经常出现症状的患者，建议要及早的进行治疗，包括手术切除以及胆肠内引流手术。