尿道上裂和尿道下裂相比是更为少见的一种畸形，它主要就是尿道背侧融合缺陷，所造成的一种先天性的尿道外口畸形，男性更多一点。男性主要表现为尿道外口位于阴茎的背侧，因为正常人是在龟头的前端。女性患者表现为在尿道上壁的一个瘘口，因为在女性尿道上裂，经常和膀胱外翻并发，所以是一种非常难以治疗的先天畸形。
在临床表现上，男性出现尿道外口开口在龟头上，或者是在阴茎的背侧。根据不同的程度，在治疗上分成几个不同的类型，比如阴茎头型、阴茎型，还有阴茎耻骨型，阴茎耻骨型一般都会合并膀胱外翻。女性也分为轻、中、重三型，轻型又称阴蒂性，中型就是耻骨联合下型，重型一般都是背侧完全尿道裂开，往往同时合并有尿失禁。