脊髓延髓肌萎缩症的治疗目前尚无特殊方法，但可以针对本病的发病机制进行综合干预治疗，主要的治疗途径有抑制异常转录的靶向治疗、增强AR降解的靶向治疗以及亮丙瑞林、巴氯芬等药物进行治疗。
一、一般治疗
1、男性乳房发育可通过手术切除的方式治疗。
2、患者因吞咽困难可导致营养不良，可通过精皮内镜胃造瘘的方式改善。
3、肌肉痉挛可通过镁剂、替扎尼定、巴氯酚等药物治疗。
4、呼吸功能障碍者可通过无创正压机械通气改善患者症状。
二、药物治疗
1、亮丙瑞林：是一种黄体生成素释放激素（LHRH）类似物，可抑制促性腺素的分泌，还可延缓病情，改善吞咽困难。
2、其他：克伦特罗、热休克蛋白诱导剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等有望成为治疗脊髓延髓肌萎缩症的新型药物。
三、手术治疗
该病一般无需手术治疗。
四、其他治疗
靶向治疗：1、抑制异常转录的靶向治疗，由于X染色体上AR基因中的CAG重复序列增多导致AR蛋白polyQ链延长，因此调节polyQ—AR的转录水平将有效减少突变蛋白毒性。组蛋白乙酰化是启动目的基因转录的关键步骤。目前多种组蛋白去乙酰酶抑制剂已被用于polyQ病治疗的研究中，如丙戊酸盐、丁酸钠、丁酸苯酯等，应用去乙酰化酶1使AR去乙酰化的靶向治疗，可减少polyQ—AR聚集和毒性作用，从而保护运动神经元，可能比长期使用去雄激素治疗，不良反应更少，安全性更高。
2、促进AR磷酸化的靶向治疗，胰岛素样生长激素1和一种存在于黄豆中的异黄酮类药物，即染料木黄酮，能够使AR磷酸化，改变脊髓和肌肉病理表型，减少单体及高分子量的polyQ—AR在体内聚集，长期口服染料木黄酮治疗可能延缓SBMA疾病进程。