主动脉夹层的患者会突然出现持续的心前区疼痛，疼痛异常剧烈，呈刀割状，就像用一把刀在割患者的前胸皮肤以及皮肤里面的组织，疼痛会顺着人体的主动脉向下延展，也就是像用刀从人体的胸腔一直割到腹腔，疼痛异常剧烈。
由于主动脉夹层的出现，相当一部分血液都在人体的主动脉中，也就是在夹层当中，所以有效的循环血容量就会下降。这时血压会从一开始的非常高，开始逐渐下降。如果主动脉突然出现破裂，血压会迅速下降，会导致休克的状态。这种情况下，患者会出现胸腔积液、腹腔积液，抢救的成功率几乎为零。