先天性胆道闭锁一定要手术治疗，也是唯一有效治疗方式。最好选择出生以后2个月进行，如果手术时间太迟，已经出现了胆汁性肝硬化，手术后效果不好。手术方式可选胆囊、肝外胆管与空肠行Roux-en-y吻合术；有些病人可做肝移植术，适用于肝内外胆管完全闭锁、出现肝硬化和手术后无效的病人。术前要改善孩子的营养和肝功能，术后需防止水、电解质平衡紊乱，注意营养支持防止感染，及早的发现和治疗各种并发症。