脑室内脑膜瘤的病因不明，可能与颅脑外伤、病毒感染、基因片段的缺失相关。本病非传染病，无传播途径，好发于有基因突变或基因片段缺失的群体。
1、颅脑病变：脑膜瘤的发生可能与颅脑外伤、病毒感染等因素有关，亦可能与体内特别是脑内环境的改变和基因变异有关。这些因素的共同特点是使染色体突变，或使细胞加速分裂，致使通常认为细胞分裂速度很慢的蛛网膜细胞加快了细胞分裂速度，这可能是使细胞变性的早期阶段。
2、基因片段的缺失：脑膜瘤的染色体异常最常见是第22对染色体缺乏一个基因片段，基因片段的缺失，影响细胞的增生、分化和成熟，从而导致肿瘤的发生。