肺动脉高压早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。1.呼吸困难：大多数肺动脉高压患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少，肺通气/血流比例失调等因素有关。2.胸痛：由于右心后负荷增加，耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。3.头晕或晕厥：由于心排血量减少，脑组织供血突然减少所致，常在活动时出现，有时休息时也可以发生。4.咯血：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。5.其他症状：还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。