IgA肾病的发病受多方面因素的影响，目前确切的病因尚不清楚。很多患者的肉眼血尿发生多在感染之后，如扁桃体炎、胃肠炎之后，提示IgA肾病可能与感染引起的黏膜免疫相关。
另外，IgA肾病也有家族中多人发病，提示IgA肾病可能与遗传相关，但IgA肾病不是一种遗传病，如果父母为IgA肾病患者，子女患病的风险相对增加，但出现IgA肾病确切的概率尚不清楚，但是远远较父辈被为遗传性肾病的病人的子女再发IgA肾病的几率要明显的降低。