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    小儿伯-韦综合征的治疗方法有哪些

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    小儿伯-韦综合征的治疗方法有哪些

    杨明华
    杨明华主任医师中南大学湘雅医院

    擅长: 白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、血小板减少性紫癜、小儿缺铁性贫血、小儿贫血等小儿血液病的诊治,以及小儿神经系统疾病诊治,如癫痫、小儿脑炎、小儿脑瘫、小儿脑肿瘤、小儿脑膜炎、小儿脑萎缩等。

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    小儿伯-韦综合征目前没有特异的治疗方式,主要是对低血糖进行药物控制,避免发生危险。对于畸形严重影响正常器官功能者需要早期进行手术治疗。本病多数患者需要长期持续性治疗。
    一、药物治疗
    1、葡萄糖:主要用于纠正治疗患儿低血糖症状,通常在低血糖发作时选择10%的葡萄糖静脉注射,可以迅速有效的缓解患者抽搐、晕厥的症状。
    2、肾上腺皮质激素:适于葡萄糖治疗无效的低血糖患者,可以使用肾上腺皮质激素,能有效升高患者血糖。但需要在医生监护下使用,避免长期使用,可有内分泌紊乱、脂代谢紊乱、骨质疏松等并发症。
    二、手术治疗
    1、舌部分切除术:对于舌部巨大影响正常进食和说话的患者,可以早期进行舌部分切除,可以有效缓解舌部症状,恢复部分舌部功能。手术简单,预后较好,一般没有其他后遗症。
    2、腹腔整形术:主要是针对脐部膨出严重者,可通过手术对腹腔内突入脐部的器官进行还纳。可有效减小脐部的膨出,以及恢复部分组织的功能。
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