部分肝内胆管结石患者可无任何症状，仅在体检时发现。如果肝内胆管结石合并出现了胆道感染，患者会出现右上腹闷痛、黄疸以及畏冷、发热。
如果合并出现急性梗阻性化脓性胆管炎，患者除了以上的症状，还会出现休克以及神经中枢抑制昏迷的症状。如果合并出现胆汁性的肝硬化，患者还有可能会出现腹水、门脉高压、呕血、便血等等症状。
如果合并出现了胆管癌，患者还会出现肿瘤的恶病质表现，体重下降、食欲减退、全身乏力等等，甚至出现全身转移性疼痛的可能。