黏液纤维肉瘤属于恶性肿瘤，肉瘤里面除了含有纤维组织外，还有大量的黏液，所以这时的肉瘤不是完全实性的，而是囊实性的肿瘤。
如果发现的早能做手术，黏液纤维肉瘤需要进行手术切除，只有手术才有可能治愈这种肿瘤，术后根据临床分期还需要辅助的放疗和化疗。
如果是局部晚期已经失去了手术切除的机会，也可以考虑进行局部的放疗，也可以进行同步的放、化疗。如果发现时已经出现了远处转移，就要以全身的治疗为主，比如化疗、靶向治疗以及免疫治疗等。