软骨肉瘤是属于骨肌系统的一种恶性肿瘤，所以一旦确诊，最有效的治疗方法就是手术切除。在明确诊断后，要根据具体情况，考虑做局部大块切除或者节段切除，甚至是截肢手术。
多数的软骨肉瘤外科手术而应力求局部彻底切除，如果对复发者或者原发性恶性程度比较高，发展有比较快的病例，甚至要做截肢和关节离断手术，术前术后要使用敏感的化疗药物进行持续化疗。