甲状腺髓样癌来源于滤泡旁降钙素分泌细胞，肿瘤细胞会呈槽状或囊状排列，无乳头或滤泡状结构，多呈未分化状态，肿瘤内有大量淀粉样物沉积，可以侵犯颈部淋巴结并经血液循环转移，治疗后不如乳头状癌恢复好，但较未分化癌好。其发病原因通常包括基因改变、遗传因素、电离辐射、碘摄入严重超标或摄入不足以及性别和年龄等因素。