先天性心脏病的发生，具体原因不清楚，认为是环境因素和遗传因素等综合原因造成的。从母体方面也可能有相关性：
第一、如果母亲患有各种糖尿病、结缔组织病、慢性酒精中毒等。
第二、如果在妊娠早期有感冒、高热病史等。
第三、妊娠早期接触放射性的物质，接触油漆、农药、染发剂等等。
第四、母亲在妊娠期感染病毒，如风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒等等。
第五、高龄产妇，认为>35岁，有不正常的妊娠流产引产史。
第六、母亲或者是同胞胎的兄妹中有先天性心脏病，家族性心脏病等，也会增加先心病的发病概率。