重症血友病患者如果出现严重的出血，是有死亡风险的。轻型的患者多数在拔牙、手术后出血不止才被发现，出血轻微，一般可以正常活动。中型患者一般起病都在童年，以皮下和肌肉出血较为多见，同时也有关节出血，但反复次数较少。重症患者在两岁之前就可以开始出血，甚至刚出生时脐带都有可能出血不止。常常皮下、肌肉和关节出血。当出现严重的腹腔出血、胸腔出血、颅内出血时，都有可能引起低血容量休克而致死的。