神经内分泌肿瘤是恶性的，神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，神经内分泌细胞是机体具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞。这种细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生于体内的任何部位，最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统的神经内分泌肿瘤。
一般神经内分泌肿瘤根据其病理可以分为神经内分泌瘤、神经内分泌癌和混合性腺神经内分泌癌。根据三种不同类型的肿瘤分级不同，神经内分泌瘤对应低级别和中级别的分级，神经内分泌癌一般是高级别的分级，混合性腺神经内分泌癌见于这两种情况的中间位置。