对于颅脑先天畸形的预防，家族中已确诊颅脑先天畸形的人在怀孕时应给予必要的遗传咨询和检测，必要时进行产前诊断，实行优生保护法，尽量避免高龄生育，有生育过畸形儿或有多次流产史的人，应进行遗传咨询。
（1）实行优生保护法，对一定或很大可能造成后代发生颅脑先天畸形者，均应避免生育。目前我国正在制定优生保护法，禁止近亲结婚。
（2）尽量避免高龄生育，对高龄生育者(女35岁以上，男45岁以上)，应做好产前诊断。
（3）有生育过畸形儿或有多次流产史的人，应进行遗传咨询，通过遗传咨询，对一些有指征的孕妇做必要的产前诊断，如发现有严重疾病者，可及时终止妊娠，防止有患病和缺陷的胎儿出生。